生活中,有些中老年人会逐渐出现一系列 “奇怪” 的变化:走路时像踩在棉花上,总感觉要摔倒;喝水时频繁呛咳,说话也变得含糊不清;有时突然站起来会头晕眼前发黑,甚至出现尿失禁…… 这些看似不相关的症状,可能都指向同一种疾病 —— 多系统萎缩。作为一种罕见却严重的神经系统退行性疾病,多系统萎缩因症状复杂,常被误诊为帕金森病、颈椎病等,导致患者错过早期干预时机。今天,我们就来科普这种容易被忽视的疾病,带你看清它的真实面貌。
一、什么是多系统萎缩?不只是 “单一症状” 那么简单
从疾病名称就能看出,多系统萎缩的核心特点是 “多系统受累”—— 它会同时损害大脑、小脑、自主神经系统和运动系统等多个部位,导致这些系统的功能逐渐退化。简单来说,正常情况下,这些系统协同工作,维持人体的运动、平衡、血压调节、排尿等基本功能;而当多系统萎缩发生时,神经细胞逐渐受损死亡,系统间的 “配合” 出现紊乱,进而引发多种症状叠加的情况。
展开剩余74%很多人会把多系统萎缩与单一症状的神经疾病混淆,比如认为 “走路不稳就是小脑有问题”“手抖就是帕金森病”,但多系统萎缩的特殊之处在于 “症状多样且关联”。例如,有的患者既会出现类似帕金森病的手脚僵硬、动作迟缓,又会有小脑病变导致的平衡障碍;还有的患者同时存在血压忽高忽低、排尿失控等自主神经问题。这些症状会随着病情进展逐渐加重,从影响生活质量到丧失基本自理能力,给患者和家属带来巨大挑战。
二、多系统萎缩有哪些典型症状?分类型认清关键信号
根据主要受损系统的不同,多系统萎缩通常分为两种常见类型,每种类型的症状各有侧重,也存在交叉重叠,需要仔细区分:
帕金森型(MSA-P):以运动系统受损为主要表现,症状与帕金森病相似,比如手脚僵硬、动作缓慢,走路时身体前倾、迈小碎步,转弯困难,静止时可能出现轻微手抖(但幅度远小于帕金森病)。这类患者常被误诊为帕金森病,但对帕金森病常用药物反应较差,且症状进展速度更快,往往在发病几年内就会出现明显的功能衰退。 小脑型(MSA-C):以小脑及相关神经通路受损为主,核心症状是 “共济失调”—— 走路时步态不稳,左右摇晃像喝醉酒,难以走直线;手部动作不协调,拿杯子、写字时手抖明显,字越写越歪;说话含糊不清,像含着东西,医学上称为 “构音障碍”;喝水、吃饭时容易呛咳,严重时可能引发吸入性肺炎,威胁健康。无论哪种类型,多系统萎缩患者几乎都会出现 “自主神经功能障碍”,这也是它区别于其他神经疾病的重要标志:比如站立时突然头晕、眼前发黑(体位性低血压),必须缓慢起身才能缓解;排尿出现问题,如尿失禁、尿频或排尿困难;男性患者可能出现勃起功能障碍;还有的患者出汗异常,夏天不出汗或冬天大量出汗,甚至出现体温调节紊乱。
三、哪些人容易患多系统萎缩?诱因有哪些特点
从发病年龄来看,多系统萎缩多见于 50-60 岁的中老年人,男性和女性发病率相近,年轻人患病的概率极低。作为一种罕见病,它的全球发病率约为每 10 万人中有 2-5 人,正因如此,大众对它的认知度较低,临床误诊率也相对较高。
关于多系统萎缩的病因,目前医学上尚未完全明确,但通过大量研究发现了一些关键线索:一是 “异常蛋白质聚集”,患者大脑和脊髓中会出现一种名为 “α- 突触核蛋白” 的异常蛋白质堆积,这些堆积物会损害神经细胞,导致神经功能逐渐丧失;二是 “遗传因素影响小”,与特发性震颤等有明显家族遗传倾向的疾病不同,多系统萎缩绝大多数是散发病例,即患者没有相关家族病史,亲属患病风险与普通人相差不大;三是 “环境与生活习惯可能相关”,长期接触有毒化学物质、过度饮酒、有头部外伤史或长期处于高压状态的人群,患病风险可能略高于普通人,但目前尚无明确证据证实这些因素与发病的直接因果关系。
四、如何区分多系统萎缩与类似疾病?避免误诊很重要
由于多系统萎缩的症状与多种疾病相似,临床中误诊率较高,常见的易混淆疾病包括帕金森病、小脑萎缩、颈椎病、前列腺增生等。比如,有患者因走路不稳、手抖被误诊为帕金森病,服用药物后症状无改善;还有患者因尿失禁被当作前列腺问题治疗,延误了神经疾病的诊断,错过最佳干预时机。
其实,多系统萎缩的诊断需要 “综合评估 + 排除其他疾病”:首先,医生会详细问诊,了解症状出现的时间、顺序、进展速度,以及是否有家族病史、既往疾病史;其次,通过体格检查判断患者是否存在运动障碍、共济失调、自主神经异常,比如让患者走直线、做 “指鼻试验”(用手指准确触碰鼻尖),测量站立和卧位时的血压变化,观察是否有体位性低血压;最后,结合辅助检查进一步明确,如头颅 MRI(可发现大脑、小脑、脑干的萎缩或异常信号)、肌电图(评估神经肌肉功能)、自主神经功能检查(如倾斜试验检测血压调节能力),排除其他可能导致类似症状的疾病后,才能确诊为多系统萎缩。
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